درمان کم خونی داسی شکل در مراحل ابتدایی بیماری ممکن است. شما میتوانید با کسب اطلاعات درباره‌ی علت کم خونی داسی شکل ، بیماران را درمان کنید. کم خونی داسی شکل بیماری است که مستقیما با نوع و شکل گلبول‌های قرمز ارتباط دارد. این بیماری تفاوت‌های بسیاری با تالاسمی و انواع آن دارد. اما برخی تالاسمی را با کم خونی داسی شکل اشتباه میگیرند. برای کسب اطلاعات بیشتر در زمینه‌ی درمان کم خونی داسی شکل و علت کم خونی داسی شکل با تیم تولید محتوای انجمن توسعه سلامت مهر پارسی همراه باشید.
کم خونی داسی شکل چه نوع بیماری است؟
قبل از بررسی درمان کم خونی داسی شکل و علت کم خونی داسی شکل بهتر است با چیستی این بیماری و نوع اختلال آن آشنا شوید. کم خونی داسی شکل یا Sickle cell anemia مستقیما با شکل گلبول قرمز خون در ارتباط است. بهتر است در همان ابتدا بدانید که این بیماری کاملا ارثی است. برای درک بهتر این بیماری ابتدا توصیه میشود با ساختار گلبول قرمز سالم آشنا شوید.
آشنایی با گلبول قرمز سالم
گلبول قرمز با نام علمی اریتروسیت از انواع سلول‌های خونی هستند که در مهره‌داران نقش اکسیژن رسانی در بدن را دارند. در واقع گلبول قرمز اکسیژن را از شش‌ها (آبشش‌ها) میگیرد و به اندام‌ها و بافت‌ها میرساند. گلبول قرمز از نظر مورفولوژی مثل یک سکه است که از طرفین بصورت معقر درآمده است. این سلول هسته ندارد و بیشتر اندامک‌های خود را حین تولید از دست داده است.
نسبت حجم گلبول قرمز به کل خون را هماتوکریت مینامند که در زنان و مردان سالم و بالغ باید به ترتیب بین ۳۵-۴۵ و ۴۰-۵۰ درصد باشد. درون اریتروسیت هموگلوبین وجود دارد که هموگلوبین پروتئینی آهن دار است که وظیفه‌ی حمل اکسیژن در گلبول قرمز بر عهده هموگلوبین است. هموگلوبینی که با اکسیژن ترکیب شده باشد را اکسی هموگلوبین مینامند. عمر گلبول قرمز تقریبا ۱۲۰ روز است و بعد از این مدت در کبد تجزیه میشود و آهن موجود در هموگلوبین در کبد ذخیره شده و برای فرایند‌های بدن مورد استفاده قرار میگیرد. البته گلبول قرمز در کیسه زرد، کبد، طحال، گره‌های لنفاوی و مغز استخوان تولید میشوند. اسید فولیک و ویتامین B12 مهم‌ترین عناصر در تولید اریتروسیت هستند.
کم خونی داسی شکل در واقع اختلال هموگلوبین معیوب نیز شناخته شده است. هموگلوبین سالم در حالت طبیعی گرد و صاف است و به گلبول قرمز اجازه عبور راحت را از رگ‌ها میدهد اما در بیماری ژنتیکی کم خونی داسی شکل، هموگلوبین به شکل داس درآمده و سفت شده و اجازه‌ی عبور گلبول را در مویرگ‌های خونی نمیدهد. علت کم خونی داسی شکل متنوع است و در این بیماری سلول‌های خونی تمایل دارند که در یک جا کنار هم تجمع کنند و خوشه‌ای ایجاد شود که این خوشه مانع جریان طبیعی خون در رگ میشود.
عمده‌ترین علت کم خونی داسی شکل، جهش ژنی است. اگر بخواهیم مختصر این جهش ژنتیکی را توضیح دهیم باید بگویئم در این موتاسیون، باز آلی تیمین جای خود را با باز آلی آدنین عوض میکند.
انواع کم خونی داسی شکل
۱. هموگلوبین C
فرد مبتلا به نوع هموگلوبین C دارای دو نوع هموگلوبین در بدن هستند یکی از این هموگلوبین‌ها سالم و دیگری HbC میباشد که سلول هدف را ایجاد میکنند. وقتی هموگلوبین طبیعی یعنی Hbs در کنار هموگلوبین c قرار میگیرد فرد علامتی مبنی بر این بیماری را از خود نشان نمیدهد بلکه فقط علت کم خونی داسی شکل وجود هموگلوبین C گزارش میشود.
۲. هموگلوبین E
این نوع هم مشابه هموگلوبین C است. این نوع از کم خونی داسی شکل در افراد ساکن جنوب آسیا رواج دارد. برخی از مبتلایان به این نوع بیماری بی علامت هستند و فقط گاهی احساس خستگی، کاهش اکسیژن و کم بود آهن آنها را اذیت میکند.
۳. هموگلوبین S ( تالاسمی بتا )
به این بیماران، ژن‌های تالاسمی و سلول داسی بصورت همزمان به ارث رسیده است. این بیمار باید علاوه بر درمان کم خونی داسی شکل، به دنبال درمان تالاسمی بتا نیز باشد.
تاریخچه کم خونی داسی شکل
افراد جنوب آفریقا و ساکنین شبه جزیره‌ی کارائیب از افراد مستعد این بیماری هستند اما این بیماری در این مناطق بصورت اولیه و خفیف است ولی در خاورمیانه، هند، آمریکای لاتین و مدیترانه این بیماری با علائم بروز میکند.
علت کم خونی داسی شکل چیست؟
عمده‌ترین علت کم خونی داسی شکل، وراثت است. یعنی این بیماری در اثر جهش ژنتیکی ایجاد میشود. ژن‌های مربوط به کم خونی داسی شکل روی کروموزوم‌های ۱۱ قرار دارند. کروموزوم ۱۱ ژن مربوط به هموگلوبین و ساختارش را دارد.
صفت کم خونی داسی شکل در برابر مالاریا مقاوم است یعنی افراد مبتلا به کم خونی داسی شکل به مالاریا مبتلا نمیشوند. اگر ژن داسی هم از مادر و هم از پدر به یک فرزند به ارث برسد، فرد حتما مبتلا به کم خونی داسی شکل خواهد بود.
علائم بیماران کم خونی داسی شکل
۱. آنمی
آنمی شایع‌ترین علائم این بیماری سات. در این حالت سلول‌های قرمز خونی بصورت داسی شکل تولید میشوند و نمیتوانند اکسیژن را حمل کنند. در نتیجه، بدن کم آب شده و فرد تب میکند و سلول‌های خونی به دلیل بد شکلی و داسی شکل بودن در حین عبور در مویرگ‌های گیر میکنند. نتیجتا طحال تخریب شده و یا عملکرد غیرطبیعی پیدا میکند و فررد از شدت کم آبی و کم خونی رنگ پریده، خسته و با کمبود اکسیژن رو به رو میشود.
۲. بحران درد
بحران درد زمانی اتفاق می‌افتد که گرفتگی رگ در اثر تجمع سلول داسی اتفاق می‌افتد. این درد بیشتر در قفسه سینه، پاها و بازوها احساس میشود. گاهی تورم و مرگ بافتی دراثر عدم دریافت خون و اکسیژن در بدن دیده میشود.
۳. جمع شدن سلول خونی در طحال
وقتی سلول‌های خونی در طحال جمع میشوند، به مرور هموگلوبین بصورت ناگهانی کاهش پیدا میکند و خطر مرگ برای بیمار دارد. در اثر این فرایند طحال بزرگ شده و دردناک میشود.
۴. سکته
سکته یک علامت ناگهانی است که میتواند علت کم خونی داسی شکل داشته باشد. و این در اثر اختلال در گردش خون ایجاد میشود و نرسیدن خون به رگ‌های مغزی باعث ایجاد سکته میشود. این اختلال غیر قابل بازگشت است.
۵. یرقان
زردی و یرقان نیز از علائم رایج کم خونی داسی شکل است. در اثر این مورد خون نمیتواند بدن را تصفیه کند و بیلی روبین که عامل زردی است در خون بالا میرود.
کم خونی داسی شکل چگونه تشخیص داده میشود؟
معاینات پزشکی؛ آزمایش خون و در دوران جنینی غربالگری میتواند تعیین کننده باشد. اما الکتروفورز هموگلوبین یکی از روش‌های دقیق در تشخیص کم خونی داسی شکل است و در این روش ناقل بودن و مبتلا بودن و بررسی صفات ژنتیکی و ارثی امکان پذیر است.
فرق تالاسمی و کم خونی داسی شکل در چیست؟
تالاسمی هم مثل کم خونی داسی شکل نوعی بیماری ارثی وراثتی است که از ژن معیوب در والدین به فرزندان میرسد. در تالاسمی هم اختلال در هموگلوبین وجود دارد که باعث کاهش جمعیت گلبول‌های قرمز خونی میشود که باز هم در انتقال اکسیژن مشکل وجود دارد. تالاسمی میتواند با کم خونی و فقط آهن همراه باشد. تفاوت تالاسمی و کم خونی داسی شکل در نوع موتاسیون و ژنی است که جهش در آن اتفاق افتاده است.
درمان کم خونی داسی شکل چگونه صورت میگیرد؟
روش درمان کم خونی داسی شکل بصورت قطعی و تایید شده دیده نشده است. ولی یکسری درمان‌ها هستند که برای کم‌تر شدن علائم و جلوگیری از تهدید مرگ بیمار قابل انجام است. در ادامه درمان کم خونی داسی شکل را بصورت مختصر بیان خواهیم کرد:
- دارو درمانی برای جلوگیری از انسداد عروق
- مصرف آب کافی برای جلوگیری از کم آبی و کمبود اکسیژن در اندام‌ها
- جراحی برای جلوگیری از ابتلا به عوارضی مثل سنگ کیسه صفرا
- تعویض خون یکی از رایج‌ترین روش‌های درمان کم خونی داسی شکل
- دریافت خون در اثر کم خونی شدید
- مصرف مرتب اسید فولیک
- انجام ورزش‌های سبک و اجتناب از انجام ورزش‌های سنگین مثل کوهنوردی
- در صورت داشتن عفونت؛ مصرف آنتی بیوتیک مناسب
کلام آخر
ممنون که تا انتهای مطلب با ما همراه بودید. در این مطلب به درمان کم خونی داسی شکل و بررسی علت کم خونی داسی شکل پرداختیم. اگر این مطلب برایتان مفید بوده است نظراتتان را برای ما بنویسید. اگر در این زمینه اطلاعاتی دارید برای ما نیز بنویسید. پیشنهاد میکنم از بخش تجهیزات پزشکی و کنترل دیابت سایت ما بازدید نمایید و سایر محتواها را از بخش مقالات و تازه‌های پزشکی پیگیری نمایید.
